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Journée modiale de l’hémophilie – 17 avril 2023

Frank Schnabel, Québécois, est le fondateur de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie.
Une Journée Mondiale existe qui souligne l’importance de cette condition pour bien des personnes.

Journée Mondiale de l'hémophilieChaques année, le 17 avril, l’Association Française des Hémophiles (AFH) célèbre la Journée Mondiale de l’Hémophilie, avec pour objectifs de sensibiliser un large public aux réalités d’une maladie peu connue et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l’intégration des patients.
Cette journée correspond à la date de naissance, en 1926, de Frank Schnabel, le Québécois fondateur de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie.

Ce qu’en dit la science

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d’une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma. Elle se transmet de façon héréditaire de père en fille et de mère en fils.

Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles (environ 5000 hémophiles en France). La personne hémophile manque d’un élément qui participe à la formation d’un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l’hémophilie A ou facteur IX pour l’hémophilie B). Elle ne saigne pas plus qu’une autre, mais plus longtemps car l’hémostase n’est pas complète et le caillot ne « tient » pas. Selon la localisation de l’hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intra-articulaire), l’hémostase doit être assistée par l’injection d’une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n’est pas assurée durablement.

L’hémophilie et l’avenir ?

La forme majeure de l’hémophilie touche en France près de 5000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.

L’existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l’amélioration des conditions de vie des patients qui l’accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d’administration parfois complexes (intraveineuses) et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.

 

Un site à visiter : www.wfh.org    Source: Texte & Image:  Journée mondiale

Journée Mondiale de l’hémophilie – 17 avril

 Chaques année, le 17 avril, l’Association Française des Hémophiles (AFH) célèbre la Journée Mondiale de l’Hémophilie, avec pour objectifs de sensibiliser un large public aux réalités d’une maladie peu connue et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l’intégration des patients.

Cette journée correspond à la date de naissance, en 1926, de Frank Schnabel, québécois, fondateur de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie et a été consacrée comme date de la Journée Mondiale.

Ce qu’en dit la science
L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d’une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma. Elle se transmet de façon hériditaire de père en fille et de mère en fils.Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles (environ 5000 hémophiles en France). La personne hémophile manque d’un élément qui participe à la formation d’un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l’hémophilie A ou facteur IX pour l’hémophilie B). Elle ne saigne pas plus qu’une autre, mais plus longtemps car l’hémostase n’est pas complète et le caillot ne « tient » pas. Selon la localisation de l’hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intra-articulaire), l’hémostase doit être assistée par l’injection d’une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n’est pas assurée durablement.

L’hémophilie et l’avenir ?

La forme majeure de l’hémophilie touche en France près de 5000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.
L’existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l’amélioration des conditions de vie des patients qui l’accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d’administration parfois complexes (intraveineuses) et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.
Un site à visiter : www.wfh.org  Source: Texte & Image: Journée Mondiale

Journée Mondiale de la drépanocytose – 19 juin

La drépanocytose est une maladie génétique du sang, qui affecte plus particulièrement les populations de race noire. Cette particularité explique qu’elle est, sur le continent africain, la première maladie génétique affectant, dès la naissance, des milliers de malades.

La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de l’OMS pour la zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le sida et le paludisme.

Mieux connaître la drépanocytose
Du grec drepnos, (la faucille), également appelée hémoglobinose S, sicklémie, ou anémie à cellules falciformes (sickle-cell anemia en anglais), la drépanocytose est une maladie héréditaire qui se caractérise par l’altération de l’hémoglobine, la protéine assurant le transport de l’oxygène dans le sang.

 

La drépanocytose n’est pas une maladie très rare. Elle est particulièrement fréquente dans les population d’origine africaine subsaharienne, des Antilles, d’Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen. On estime que 50 millions d’individus en sont atteints dans le monde.

Un site à visiter : www.drepanetworld.org        Source: Texte: Journée Mondiale   Images: https://www.shutterstock.com/fr/